一位運(yùn)動神經(jīng)元病患者在丈夫耐心的指導(dǎo)下，練習(xí)使用剛剛買來的助行器。

翻閱著兩年前的照片，她不敢相信這場病讓自己跟以前判若兩人。

這位運(yùn)動神經(jīng)元病患者現(xiàn)在只能以手代口與人交流。

每天早晚時間，她堅持跟著音樂非常吃力地做基本運(yùn)動。

我國約有20萬運(yùn)動神經(jīng)元病患者，只有南京將此病納入大病醫(yī)保，專家呼吁盡快研制救助措施

去年5月，60歲的夏風(fēng)鈴確診患有運(yùn)動神經(jīng)元病，至今不過17個月的時間，但她已經(jīng)無法開口說話。

夏風(fēng)鈴是個勤快的人，發(fā)病前常常包攬了全部家務(wù)活。而如今遇到廚房煤氣爐上的藥罐煮開，她也只能癱坐在沙發(fā)上，用手指指廚房的方向，示意老伴把蓋子揭開。

據(jù)不完全統(tǒng)計，中國約有20萬運(yùn)動神經(jīng)元病患者，其中廣東不低于3000人。由于缺乏神經(jīng)刺激，患者的肌肉逐漸萎縮，但智力、記憶及感覺不受影響。從四肢無力、吞咽困難發(fā)展到全身癱瘓、呼吸衰竭，平均僅需2至5年時間。

目前尚無根治運(yùn)動神經(jīng)元病的方法。唯一有效緩解病情的藥物價格昂貴，國內(nèi)僅有19.8%的患者堅持長期服用。目前國內(nèi)只有南京將運(yùn)動神經(jīng)元病納入重大疾病報銷范圍。

日前，南方日報記者多次走訪廣州、清遠(yuǎn)等地，與癱軟在沙發(fā)上的運(yùn)動神經(jīng)元病患者通過寫字的方式“交談”，傾聽他們的故事，感受他們的堅強(qiáng)。

癱軟的生活

從結(jié)婚到現(xiàn)在，夏風(fēng)鈴與丈夫拌了30年的嘴，也說了30年的情話。但現(xiàn)在對于兩人來說，聊會家常都是一種奢望

當(dāng)記者敲門時，夏風(fēng)鈴坐在屋內(nèi)，努力地從喉管里擠出“呃…呃…呃”的聲音，示意丈夫老郭開門。狹小昏暗的客廳中央擺著一張沙發(fā)，消瘦的夏風(fēng)鈴就坐在上面。她今天特意戴了一頂假發(fā)，以掩蓋稀疏的白發(fā)。

夏風(fēng)鈴的左手邊有一根四角拐杖。因為左半身已被“凍僵”，無法獨立行走，四角拐杖代替了她的左腳，成為身體的一部分。

夏風(fēng)鈴將一張白紙鋪在雙腿上，用右手緩慢地寫下“你好”兩個字。接下來的交談，也是通過這種方式進(jìn)行。

在采訪過程中，夏風(fēng)鈴的嘴巴時不時流出口水，滑落在衣襟和褲子上。老郭說，這是因為肌肉無力以致吞咽功能減退造成的。

為了方便擦拭口水，夏風(fēng)鈴隨身攜帶一條毛巾，用完就掛在腳邊的拐杖上。毛巾一天至少要換3次，“用完的毛巾都可以擰出水，像剛從臉盆里撈出來一樣”。

從而立之年結(jié)婚到現(xiàn)在，夏風(fēng)鈴與丈夫老郭拌了30年的嘴，也說了30年的情話。但現(xiàn)在對于兩人來說，聊會家常都是一種奢望。

相比之下，39歲的謝曉菲要幸運(yùn)些。雖然舌肌已經(jīng)開始萎縮，但她仍能勉強(qiáng)開口，只是音量很弱，說話一頓一頓。

2005年，謝曉菲發(fā)現(xiàn)自己手指僵硬，無法正常掰開，隨后雙腳逐漸麻木。

2008年，謝曉菲被確診為運(yùn)動神經(jīng)元側(cè)索硬化。

今年4月，她和丈夫簽下離婚協(xié)議。

“以前……他對我……很好……發(fā)自內(nèi)心的。”她的眼神中充滿痛苦，“很正常……理解他……”

和記者聊天時，謝曉菲就像一塊濕漉漉的毛巾，隨意地癱軟在沙發(fā)上。她的全身肌肉都已萎縮，各關(guān)節(jié)像是被“冰凍”一樣，不起連接、支撐作用。別說是舉手擦汗，就連拿起手機(jī)這樣簡單的動作都沒法完成，她的生活完全依靠保姆。

盡管生活多么的不幸，但自稱“憨大姐”的謝曉菲依然保持著迷人的笑容。

運(yùn)動神經(jīng)元病多發(fā)生在40歲以上的中年人，但對于清遠(yuǎn)市清新縣35歲的蘇佳雄來說，病魔來得太早。

7歲時，蘇佳雄經(jīng)常無緣無故摔倒，雙膝蓋齊齊跪地。但家人以為其貪玩，不甚理會。隨著摔跤越來越頻繁，父母才意識到問題的嚴(yán)重性。9歲那一年，父母帶著他到廣州就診，被告知為“進(jìn)行性肌萎縮癥”。

此后，蘇佳雄的身體健康持續(xù)惡化，剛開始是走姿呈內(nèi)八字形，而后兩腿抽搐，走路疼痛。等到他17歲初中畢業(yè)，身體已發(fā)生變形，左肩胛骨突出。

同年，蘇佳雄停止學(xué)業(yè)。

18年過去了，蘇佳雄的身體狀況“還不算太差”。他可以清晰地說話，可以自己推著輪椅“行走”將近1000米遠(yuǎn)，只是70斤的體重和180厘米的身高極其不協(xié)調(diào)。

從發(fā)病到現(xiàn)在，已經(jīng)過去整整28年，蘇佳雄覺得“能活這么長時間是一個奇跡”。

求生的欲望

夏風(fēng)鈴的舌頭已經(jīng)被“凍僵”，發(fā)不出聲音，她沒有奢望自己能再口若懸河地講話，只是偶爾懷念過去手腳靈活的日子

對于運(yùn)動神經(jīng)元病，目前尚未研制出特效藥，患者的病程都會不斷惡化，最終不得不臥床。更為殘酷的是，患者的智力不受影響，他們清醒地意識到自己逐步走向生命的盡頭，精神異常痛苦。

去年5月，夏風(fēng)鈴發(fā)現(xiàn)自己說話不利索，到醫(yī)院檢查的診斷結(jié)果是抑郁癥。當(dāng)時夏風(fēng)鈴覺得，抑郁癥并不威脅生命，生活還是有盼頭的。

身體狀況急劇惡化，她再次就診。“確定是運(yùn)動神經(jīng)元病，而且平均壽命3到5年。”醫(yī)生的診斷猶如晴天霹靂，夏風(fēng)鈴一下子就消沉了。此后在短短數(shù)個月的時間內(nèi)，他的體重從100多斤銳減到82斤，顴骨明顯突出。

唯一一個被美國藥品食物管理局和歐盟批準(zhǔn)用于治療運(yùn)動神經(jīng)元病的藥物，價格昂貴，28天療程的一盒藥價錢約為人民幣4600元。據(jù)公開資料顯示，中國國內(nèi)藥物的服用率只有30%不到，長期堅持的更只有19.8%。

4600元，這個價格比夏風(fēng)鈴兩夫妻一個月的退休金還高。2個月后，因經(jīng)濟(jì)原因，夏風(fēng)鈴改服國產(chǎn)藥，一盒需900元。今年5月，夏風(fēng)鈴被推進(jìn)手術(shù)室，但病情仍持續(xù)惡化。

2008年，南京市將運(yùn)動神經(jīng)元病納入重大疾病報銷范圍。“羨慕南京的病友，他們可以納入醫(yī)療報銷，而我們?nèi)�部都要自己掏錢。”老郭搖頭輕嘆：“吃藥加手術(shù)，一年至少要花15萬元，普通家庭根本承受不起。”

一年半之前，夏風(fēng)鈴還在幼兒園字正腔圓地用普通話給孩子講課，并耐心糾正他們的發(fā)音。而現(xiàn)在，夏風(fēng)鈴的舌頭已經(jīng)被凍僵，發(fā)不出聲音，溝通需要通過紙和筆來實現(xiàn)。所有食物都需經(jīng)攪拌機(jī)打碎才能吞下去，夏風(fēng)鈴沒有奢望自己能再度口若懸河地講話，只是偶爾懷念過去手腳靈活的日子。

求生的欲望，每一個患者都很強(qiáng)烈。

離婚前，丈夫經(jīng)常帶著謝曉菲四處尋醫(yī)問藥。北京、廣西、江西、河南，聽說哪里有名醫(yī)就去哪里。針灸、按摩、拔罐、電擊等治療方式都嘗試過，前前后后花了幾十萬元，但依然無法阻止病魔的侵蝕。

前不久，廣州一位80多歲的老中醫(yī)對她說，“一年內(nèi)醫(yī)好，需要20萬元”。謝曉菲答應(yīng)了，但同時向老中醫(yī)說明，如果一個月之內(nèi)不見效就終止治療。就這樣，謝曉菲停止服用西藥，改服中草藥方。

“我不知道……他可不可信……但我……不想等死。”謝曉菲咽下口水繼續(xù)說：“我怕我……等不到特效藥。”

經(jīng)濟(jì)因素是目前影響運(yùn)動神經(jīng)元病患者生存時間的主要因素之一，對于家境不佳的蘇佳雄，親情成為他生存的主要支撐。

在蘇佳雄13歲那一年，父親由于勞累奔波和思慮過度，不幸腦溢血身亡。但母親都沒有放棄蘇佳雄。她每隔一兩天都會給兒子熬一次骨頭湯，在里面加入眾多中草藥材，以化淤活血，20余年來從未中斷。“我活一天就要照顧兒子一天。”母親的堅持給了蘇佳雄生活的勇氣。

由于大部分患者都無法出門遠(yuǎn)行，于是他們建立了屬于自己的網(wǎng)絡(luò)社交平臺。蘇佳雄加入了一個名為“融化冰凍的心”的QQ群，每天在上面和全國各地的患者聊家常，彼此寄托，彼此告慰。

蘇佳雄發(fā)現(xiàn)，有一些病友的QQ頭像在某一天變黑白后，就再也不會恢復(fù)成彩色。

蘇佳雄最近將QQ簽名更新為“生命超越一切教條”，這是著名印度思想家克里希·那穆提的名言。他希望在身體允許的前提下，做一個志愿者，幫助其他患者直面一切恐懼，包括死亡。

“上天把我安排成跟普通人不一樣，是否有其他用意?可能有，也可能沒有。”蘇佳雄希望能通過閱讀書籍，找出答案，為自己，也為其他患者。

溫暖的憧憬

短短700米，夏風(fēng)鈴要走40多分鐘。但她不想放棄，因為她認(rèn)同老伴的話，鍛煉才會使肌肉萎縮變慢，否則就是等死

去年8月，謝曉菲發(fā)現(xiàn)自己已經(jīng)懷孕3個月。要不要把孩子生下來，這是一個困難的選擇題。

做人流?醫(yī)生說，對于她現(xiàn)在的身體，人流比分娩傷害更多。

生下來?且不說能否順利分娩，就連挺著大肚子怎么生活，謝曉菲心里都沒底。

謝曉菲最終做了一個大膽的決定，把小孩生下來。嚼不動大塊的肉，就煲成湯喝下去;吃不下米飯，就熬成粥吞下去�？粗�肚子一天天變大，她內(nèi)心無限歡喜。

今年5月，謝曉菲即將分娩，醫(yī)院所有婦科醫(yī)生都聚在一起商量對策。病人實在太特殊了，沒有人可以肯定，孕婦和小孩是否能活著走出手術(shù)室。

手術(shù)室外，所有人都緊握拳頭，額頭冒出豆大的汗珠;手術(shù)室內(nèi)，謝曉菲坦然地笑著。對生的渴望是那么的強(qiáng)烈，強(qiáng)烈到可以突破生命的極限。

經(jīng)剖腹手術(shù)，一個六斤六兩的男嬰降臨人世。就在手術(shù)室想起男嬰的哭聲時，謝曉菲也哭了。

“每天……我就坐著……看他笑……我也笑……有他在……真好。”孩子的出生給謝曉菲帶來了無限的歡樂與希望，但同時也帶來了內(nèi)疚，她覺得自己不是一個合格的母親。

因為身體動彈不得，晚上起來幫孩子加蓋被子、換尿布這些母親應(yīng)該做的事情她都做不到，而且每天晚上陪伴小孩入睡的也是保姆。

謝曉菲擔(dān)憂，要是有一天自己離開人世，兒子怎么辦?為此她曾請求前夫一次性贈予她一筆離婚費，但遭到拒絕。

謝曉菲的QQ簽名是“明天會更好”，這是她用唯一靈活的左手食指，逐個字母地“摁”出來的。

在兒子出生前，11歲大的女兒給了謝曉菲生活的信念。有一次，她對女兒小姚轉(zhuǎn)述醫(yī)生的判決書，“活不了5年”。女兒反應(yīng)很大：“瞎說，我要拿板磚拍死他。”為了這樣一個可愛的女兒，她必須要活下去。

現(xiàn)在，謝曉菲每天都會在陽臺上曬曬太陽，聽聽女兒講她在學(xué)校的故事;還可以坐在電腦前，上網(wǎng)給孩子買禮物。雖然生活不方便，但她還是呼吸著這個世界的空氣，“我無法想象死亡。”

謝曉菲一直在憧憬：她服用特效藥治好病，能拿穩(wěn)菜刀做飯，也能握緊方向盤開車。她希望自己可以在下午5點前開車到學(xué)校接回女兒小姚，然后親自下廚做女兒最喜歡吃的紅燒魚，當(dāng)然還包括給小兒子換尿布。

深圳中原人紅十字會會長李慶彬，近年來一直致力于救助運(yùn)動神經(jīng)元病患者。他在接受記者采訪時說：“通過樣本估查，廣東約有3000名運(yùn)動神經(jīng)元病患者，他們應(yīng)該得到有效的救助。然而遺憾的是中國內(nèi)地只有南京市將此病納入大病醫(yī)保，我們呼吁廣東省的相關(guān)部門，能盡快研制相關(guān)救助措施，減輕患者的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。”

每一個運(yùn)動神經(jīng)元患者都清楚地知道，病程不可逆，但生活總需要點盼頭，希望不能滅。

在番禺某小區(qū)花園，只要天氣晴朗，都會有一位阿姨在“學(xué)走路”，那是老郭攙扶著夏風(fēng)鈴散步。短短700米路程，夏風(fēng)鈴得走40多分鐘，異常艱辛。但她不想放棄，因為她認(rèn)同老伴的話，“鍛煉才會使肌肉萎縮變慢，否則就是等死。”當(dāng)被問及心愿時，夏風(fēng)鈴毫不猶豫地寫道：帶上老伴，出一趟遠(yuǎn)門。

(應(yīng)受訪者要求，文中人物均為化名)

●南方日報記者 梁文悅

實習(xí)生 黃漢城 廣州、清遠(yuǎn)報道

本版攝影:南方日報記者 肖雄